"Международная классификация болезней 10-й редакции (МКБ-10, 1994 г.) " - читать интересную книгу автора

заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и
нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и
медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это
может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в
среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте),
однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в
сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется
вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого
темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и
теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более
поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию,
заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших
корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску
заболеть БА.
Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение
популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции,
locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре;
появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных
филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно
амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему
развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец.
Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное
уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других
нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.
Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также
и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и
органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место
бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не
менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить
предположительный диагноз только на основании клинических данных.
В настоящее время БА необратима.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:
а) Наличие деменции, как это описано выше.
б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время
начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих
дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться
некоторое плато.
в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые
могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено
другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции
(гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицит витамина В-12, дефицит
никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная
гематома).
г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических
симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря
чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих
рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в
дальнейшем развиваться и на фоне деменции).
В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой