"Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле." - читать интересную книгу автора (Леруа Арман Мари)

Соединенность

Через восемнадцать дней после зачатия зародыш представляет собой всего лишь белый овальный диск длиной около миллиметра. У него нет органов, только три зародышевых листка и геометрическая структура. Даже эта последняя, в сущности, еще незаметна и выражается посредством молекул, которым уже указали на их место в пространстве и время проявления, но не перевели эти инструкции в нечто такое, что можно было бы увидеть без специальных средств, используемых в молекулярной биологии. В течение следующих десяти дней ситуация коренным образом меняется. В эмбрионе уже можно узнать зарождающегося человека – или, по крайней мере, какое-то будущее позвоночное существо: собаку, курицу, может быть – тритона. У него появляется голова, шея, спинной хребет, кишка, а затем и сердце.

Первый признак всех этих будущих сложностей возникает на девятнадцатый день, когда посредине эмбриона над первичной полоской формируется тканевая пластинка, слегка напоминающая удлиненный лист тюльпана. Он не совсем ровный: его края имеют тенденцию заворачиваться к середине, так что на поперечном срезе эмбриона можно увидеть, как он принимает форму уплощенной буквы U. На следующий день U углубляется. Еще два дня – и вертикальные участки этой буквы встречаются в середине эмбриона и касаются друг друга, наподобие того как мотылек складывает крылья. Затем вся конструкция закрывается, будто застегнутая на молнию, и к двадцать третьему дню у эмбриона имеется полая трубка, идущая вдоль почти всей его длины, природа которой теперь совершенно ясна: это зачаток мощного нервного пути, известного под названием спинного мозга. На одном его конце можно даже увидеть закладку мозга.

Одновременно с формированием нервного тяжа закладываются основы других органов. С двух сторон образующегося нервного ствола появляются небольшие, похожие на кирпичики кусочки ткани – сначала их единицы, потом десять, двадцать и, наконец, сорок четыре. Состоящие из мезодермы, они огибают нервную трубку, чтобы встретиться с соответствующим номером на противоположной стороне, и в итоге заключают ее в кольцо. Это будущие позвонки, мышцы и глубокие слои кожи. Под эмбрионом эндодерма, выстилающая огромный мягкий желточный мешок, подтягивается внутрь эмбриона и образует кишку. Когда кишка сжимается, две половинки эмбриона, которые прежде были разделены, собираются вместе. Две до того неприметные трубки, по одной с каждой стороны, соединяются и образуют одну, более крупную, идущую по всей длине будущего живота, – абдоминальную трубку, которая является отражением нервной трубки в спинной части. В течение нескольких ближайших дней эта абдоминальная трубка начнет скручиваться – снова и снова, пока не превратится в небольшой механизм изысканного дизайна. Хотя он еще совсем не похож на то, чем потом станет, он уже проявляет такие качества, которые позволили Уильяму Гарвею назвать его "Основой Жизни, Государем Всего Сущего, Солнцем Микрокосма, от которого зависит всякое произрастание и вся Энергия и Сила проистекают". На двадцать первый день он начинает пульсировать.

Способность различных зачатков органов находить друг друга и соединяться, образуя целое, – одно из чудес эмбриогенеза, в основе которого лежат тысячи различных молекул, прикрепленных к поверхности клеток и сигнализирующих, как они это и делают, о своей "партийной" принадлежности, что позволяет другим клеткам распознать в них себе подобных. Это молекулы клеточного сцепления. Молекулярные биологи называют их велкро, или липучкой организма[37]: слабые по отдельности, вместе они сильны.[38] При всем этом слияние зачатков органов – дело очень тонкое. Особенно сложно обстоит дело с закрытием нервной трубки. У одного ребенка на тысячу рожденных нервная трубка, хотя бы отчасти, остается открытой – это состояние называется spina bifida (расщелина позвоночника). В самых тяжелых случаях происходит незаращение нервной трубки в будущей голове. Незащищенная нервная ткань при этом некротизируется и отмирает. У таких детей сохраняются остатки ствола мозга, но затылок отсутствует, как будто его снесли топором.

Дети-анэнцефалы, как их называют, рождаются в соотношении 1 на 1500. У них тяжелые веки, как будто выпирающие из головы глаза, вываливающийся изо рта язык. Они умирают в течение нескольких дней, если не часов, после рождения. Как явствует из самого названия, spina bifida – не только дефект несрастания нервной трубки, но и сбой в закрытии позвоночного столба, в результате чего спинной мозг остается открытым, без защиты костного футляра. Это не единственный орган, склонный к подобным дефектам. Иногда могут не срастись закладки сердца. Тогда возникает cardiac bifida (расщепленное сердце), или два сердца, каждое из которых представляет половину того, каким оно должно быть.[39]

Роль межклеточного сцепления в формировании развивающегося организма поистине удивительна. В монографии о Рите и Кристине Серр описывает пару мертворожденных мальчиков, которые были соединены головами. Сросшиеся в положении живот к животу, с лицами, повернутыми на 90° по отношению к туловищам, они, как двуликий Янус, смотрели в противоположные стороны. Примечательным у этих детей было то, что лицо каждого состояло из половинки лица одного из братьев, слившейся с противоположной половинкой лица другого брата. Зачатки носа, губ, челюстей и мозга у двух младенцев нашли друг друга и гениально соединились – по ошибке сделав это дважды.

Разнообразие способов, с помощью которых сросшиеся близнецы могут соединяться между собой, по-видимому, зависит от взаиморасположения развивающихся зародышевых дисков, когда они плавают в общем зародышевом мешке и соприкасаются друг с другом. Зародышевые диски, из которых образовались Рита и Кристина, располагались бок о бок и срослись вскоре после закрытия позвоночного столба, но до формирования нижнего отдела кишечника. В случае появления близнецов со сросшимися лицами эмбриональные диски располагались голова к голове. Самая крайняя форма сращения близнецов – это случай парапагус дипрозопус, при котором достигается настолько полное слияние, что единственными наружными свидетельствами наличия двух особей может быть частично удвоенный позвоночник, лишний нос или, иногда, третий глаз. На этой стадии всякие дебаты относительно количества индивидуумов в сросшейся паре теряют практический смысл.[40]

Сросшиеся близнецы могут превращаться в паразитов, детей, живущих за счет своих братьев или сестер. Вопрос разделения функций в этом случае зависит главным образом от степени асимметрии. Путешествовавший по Европе в 1630-х годах молодой итальянец Ладзарус Коллоредо прославился своим обаянием и хорошими манерами, несмотря на то что прикрепленный к его грудине братец Джон Баптиста бессмысленно болтался спереди. В конце 1800-х годов индийский мальчик Лалу демонстрировал в Соединенных Штатах своего паразита – безымянный безголовый живот с руками, ногами и половыми органами. В 1982 году появились сообщения о тридцатипятилетнем китайце, у которого паразитирующая голова располагалась с правой стороны его собственной головы, у этой добавочной головы был небольшой мозг, два плохоньких глаза, две брови, нос, двенадцать зубов, язык и много волос. Когда основная голова кривила рот, высовывала язык или моргала, то же делала и голова-паразит. Когда основная голова ела, паразит пускал слюни. Усилиями нейрохирургов паразитическую голову удалили. Некоторые части развивающегося организма особенно подвержены появлению паразитов. Среди них нервная трубка, грудина и рот. Описано около сорока случаев рождения детей, у которых карликовые и уродливые паразиты росли прямо на нёбе. Но паразиты сами могут становиться объектом паразитизма. В 1860 году в Дуранго, Мексика, родился ребенок, изо рта которого рос паразит с прикрепленными к нему еще двумя паразитами.[41]

Более сложные, внутренние формы паразитизма – это тератомы. Они представляют собой беспорядочные куски тканей, которые, как правило ошибочно, принимают за доброкачественные опухоли. Однако после их удаления хирургическим путем выясняется, что это компактные массы дифференцированных тканей, волос, зубов, костей и кожи. Считали, что появление этих разрастаний связано с нарушениями зародышевых клеток. В отличие от большинства других клеток организма, зародышевые клетки обладают способностью становиться клетками любого типа. Предполагалось, что иногда при попадании в брюшную полость зародышевая клетка, возможно благодаря мутации, дает спонтанное развитие несформированному подобию ребенка. Согласно современным понятиям, тератомы – это, по сути, близнецы, которые полностью помещаются внутри более крупного сибса. Такое состояние получило четкое название "плод внутри плода" ("foetus in foetu").[42] У голландского ребенка, родившегося в 1995 году, были обнаружены в мозге остатки двадцати одного плода (что определили при подсчете ног).[43]