"Международная классификация болезней 10-й редакции (МКБ-10, 1994 г.) " - читать интересную книгу автора

характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без
появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных
сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При
раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению.
Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям
памяти.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:
а) прогрессирующая деменция;
б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным
побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией,
либо беспокойным состоянием;
в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.
Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от
болезни Альцгеймера.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо иметь в виду:
- деменцию при болезни Альцгеймера (F00.xx);
- сосудистую деменцию (F01.xx);
- деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например,
при нейросифилисе (F02.8х5);
- деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся
выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции
сфинктеров (G91.2);
- другие неврологические и обменные нарушения.

F02.1х* Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0+)
Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной
неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими
патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия),
которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как
правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом
десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и
приводит к смерти через 1-2 года.
Диагностические указания:
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях
деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и
сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых
случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические
знаки могут предшествовать началу деменции.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с
сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и
характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение
зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.
Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для
этого заболевания:
- быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
- пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
- характерная трехфазная ЭЭГ.
Дифференциальный диагноз: